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漸凍人丨和時間賽跑,為什么有些人贏了?

科組:神經科藥師作者:陳佳琳

 

 

世界漸凍人日

 

6月21日

 

6月21日是【世界漸凍人日】,漸凍人癥屬于世界罕見病,被世界衛生組織確認為五大絕癥之一。在我國,約有20萬左右的漸凍人患者,而且人數仍在不斷上升。令人痛心的是,由于這類疾病目前尚未有藥物可以治愈,所以大約有80%的患者在發病后3-5年內死亡。

 

什么是漸凍人?

 

漸凍人,是運動神經元疾病的俗稱,又叫肌萎縮側索硬化癥,主要表現為肌肉逐漸萎縮、無力、甚至癱瘓,正如它的名字一般,得病的患者像被冰雪凍住一樣,喪失任何行動能力,這個喪失過程是緩慢進行的,一部分一部分開始萎縮和無力,而且這一切的發生,完全是在患者神志清醒,思維清晰的情況下進行,因此常被稱為“清醒的植物人”。

 

為什么會得漸凍人癥?

 

其實,患得此類疾病的原因還并不明確,研究發現,有5%-10%的肌萎縮硬化癥患者有遺傳性,因而認為其具有遺傳相關性。

 

另一方面是目前比較公認的發病機理,認為過多的谷氨酸產生興奮性毒性作用,損害到運動神經元的原因,除此外,還有免疫功能絮亂、神經營養缺乏等原因。

 

霍金得了漸凍人癥為何還能活50年之久?

 

很多人很好奇,一般得了漸凍人癥的患者,大概生存期為3-5年,而霍金足足撐過了50年,而且還用這50年改變世界。那么,為什么霍金得病后還能活那么久。

 

霍金得病后還能活那么久,無疑是醫學界的奇跡,從霍金身上,我們能夠找到不少與其他漸凍人差別的地方,這也可能就是他為什么能夠生存那么久的原因所在。

 

A.呼吸護理

隨著時間的推移,肌萎縮側索硬化癥患者肌肉會越來越虛弱,從而影響到呼吸肌,患者呼吸也會越來越困難;霍金在早期做了氣管切開改善了呼吸,通過頸部氣管開口呼吸,從而改善了呼吸。

 

當患者無法呼吸時需要依靠呼吸機,我們都知道,呼吸機是直接插入氣管深部,任何細小的顆粒都可能有細菌粘附,可導致患者肺部感染。而霍金有能力享有先進的醫療設備,減少了被感染的幾率;所以,對于大多數患者來說,科學的呼吸護理對肌萎縮側索硬化癥患者有著非常重要。

 

B. 思維活躍、樂觀

霍金得病后并不是整天愁眉苦臉,而是時刻保持正能量,以積極的心態對抗病魔。霍金雖然全身沒有知覺,但是他的大腦卻依舊不停轉動,對于這個世界的一切,他依舊有著自己的想法,依然成天進行物理研究。

 

C. 心理護理、營養支持

除了呼吸護理和心態的影響外,其實日常的營養供給及心理引導也很重要。肌萎縮側索硬化癥患者隨著病情發展,可能就會影響到咀嚼肌,從而出現咀嚼和吞咽困難的情況,患者家屬應該給患者吃一些容易吞咽、營養豐富的食物,必要時可采用鼻飼的方式進食;與此同時,日常生活中也應該多給予患者陪伴,關心患者,幫助患者正確對待疾病

 

 

利魯唑片:聚焦漸凍人癥

 

漸凍人癥目前是無法逆轉的,因此藥物治療通常注重延緩病情的發展,防止不必要的并發癥發生。

 

利魯唑片,是國內外治療指南推薦的一類藥物,也是目前唯一能延緩肌萎縮側索硬化癥病情進展的藥物,通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放,降低興奮毒性作用,推送肌萎縮側索硬化癥患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期。

 

目前利魯唑片主要有萬全力太(國產)和力如太(進口)兩種,藥物成份、每片藥物含量一樣,具有同等的生物效用,但是兩者相比,萬全力太具有價格優勢,性價比相對較高。至于肌萎縮側索硬化癥患者如何使用該藥,需要根據患者自身的疾病情況,在醫生指導下正確用藥。

 

 

在肌萎縮側索硬化癥的不同階段,患者面臨的問題有所不同,所以,肌萎縮側索硬化癥患者應該保持積極的心態面對疾病,家屬朋友也應該為患者選擇適當的藥物和結合輔助設施進行治療,預防其他并發癥的發生,從而提高患者生活質量。

 

 

 
 

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