要除外其他原因引起的肺動脈高壓,常需要作超聲心動圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗和心導管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節段性或較大的灌注缺損,應進行肺血管造影.。確定了病因就要用藥治療，凡瑞克是一種治療肺高壓的藥物，下面就介紹一下凡瑞克的療效如何。

凡瑞克是一種治療肺高壓的藥物，凡瑞克適用于治療有WHO II級或III級癥狀的肺動脈高壓患者，用以改善運動能力和延緩臨床惡化。凡瑞克藥理作用如下：在患有肺動脈高壓的患者中，血漿ET-1的濃度增高了10倍，并且與右心房平均壓力的增加和疾病的嚴重程度相關。肺動脈高壓患者肺組織中ET-1和ET- 1 mRNA濃度增加9倍，主要集中在肺動脈內皮細胞。這些發現提示了ET-1可能在肺動脈高壓的發病和發展中起了重要的作用。安立生坦是一種與ETA高度結合(Ki=0.011 nM)的受體拮抗劑，與ETB相比對，ETA有高選擇性(>4000倍)，有關對ETA高選擇性的臨床影響還是未知。

凡瑞克的療效如何呢?在患有肺動脈高壓的患者中，血漿內皮素-1(ET-1)濃度增高了10倍，并且與右心房平均壓力的增加和疾病的嚴重程度相關。ET-1在血管平滑肌和內皮細胞中的作用主要由兩種受體亞型(ETA和ETB)共同調節。ETA的主要作用是血管收縮和細胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒張、抑制增殖、以及清除ET-1。安立生坦是一種與ETA高度結合的受體拮抗劑，因此能有效治療肺動脈高壓。 并效果很好。

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