原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種比較少見(jiàn)的惡性肺血管疾病，其基本病理特點(diǎn)是肌型小肺動(dòng)脈叢樣病變，血管腔逐漸閉塞，肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高。若未及時(shí)診斷并積極準(zhǔn)確干預(yù)，患者一般在出現(xiàn)癥狀后2～3年內(nèi)死亡。因此，我們必須重視這種疾病，積極治療。全可利能較好地治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，那么全可利用法用量是多少呢？
全可利為橙白色薄膜衣片，主要成分為波生坦。用于治療WHO III期和IV期原發(fā)性肺高壓病人的肺動(dòng)脈高壓，或者硬皮病引起的肺高壓。
全可利用法用量為：初始劑量為1天2次，每次62.5 mg，持續(xù)4周，隨后增加至維持劑量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的劑量不會(huì)帶來(lái)足以抵消肝臟損傷風(fēng)險(xiǎn)的益處。可在進(jìn)食前或后，早、晚服用全可利。
腎功能受損病人：腎功能受損對(duì)全可利藥代動(dòng)力學(xué)的影響很小，不需要做劑量調(diào)整。
肝臟損害病人 ：肝臟輕度損害病人應(yīng)慎用全可利，中度和重度肝臟損害病人嚴(yán)禁使用。通常來(lái)說(shuō)，因?yàn)槟I和/或心臟功能下降，有伴隨疾病、其他藥物治療，尤其有肝功能降低，所以老年病人的劑量應(yīng)該慎重選擇。
肺動(dòng)脈高壓主要是由于右心房、右心室肥厚及右心衰竭引起。晚期原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)進(jìn)行性右心功能障礙，血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)出現(xiàn)心輸出量下降、右心房壓力上升表現(xiàn)以及右心室舒張末壓力升高表現(xiàn)，最終導(dǎo)致心力衰竭和死亡。盡管原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓確診后平均存活時(shí)間僅為2.8年，但也有報(bào)道患者存活5年，甚至10年。（摘自：《國(guó)外醫(yī)學(xué)：呼吸系統(tǒng)分冊(cè)》2005年 第10期 767-769頁(yè)）
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