青壯年沉默的“殺手”——多發(fā)性硬化癥！

「關(guān)注罕見(jiàn)病，關(guān)注多發(fā)性硬化日」

雖然5月30日是世界多發(fā)性硬化日，但是相信很多人不清楚多發(fā)性硬化癥，甚至沒(méi)有聽(tīng)過(guò)這個(gè)疾病。

但是這個(gè)疾病據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前全球有超過(guò)230萬(wàn)人患多發(fā)性硬化癥，發(fā)病率約為0.03%。由于缺乏大規(guī)模流行病學(xué)資料，我國(guó)預(yù)計(jì)約有超過(guò)3萬(wàn)名患者。

實(shí)際并沒(méi)有因?yàn)檫@個(gè)疾病罕見(jiàn)，就容易治療，相反多發(fā)性硬化癥目前暫未有任何治愈的方法。

下面就來(lái)了解了解多發(fā)性硬化癥這個(gè)罕見(jiàn)病！

多發(fā)性硬化是一種終身、慢性、進(jìn)展性疾病，患者由于自身免疫系統(tǒng)的病變，引起神經(jīng)髓鞘的破損和剝落，致使脊髓、大腦及視神經(jīng)功能受到損害，神經(jīng)系統(tǒng)殘疾逐漸加重，進(jìn)而喪失自理能力、失明甚至失去生命。

復(fù)發(fā)緩解型(ＲR-MS): 有再發(fā)作、再緩解的發(fā)作緩解周期，這種類(lèi)型病例有突發(fā)的、破壞力很強(qiáng)的發(fā)作，緊接著幾乎是完全緩解的時(shí)期，大約85% ～ 90%

原發(fā)進(jìn)展型(PP-MS)：很快致殘而且沒(méi)有緩解期，占全部病例的10% ～15%。

好發(fā)于20至40歲中青年群體，女性患者大約是男性患者的1.5至2倍。因此也有人戲稱(chēng)多發(fā)性硬化癥為“美女病”。

病變主要累及大腦半球白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，首發(fā)癥狀為肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、視力障礙、小腦失平衡癥狀與體征、眩暈、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、構(gòu)音障礙等。這些癥狀可單一或以不同組合出現(xiàn)，往往數(shù)日內(nèi)即達(dá)高峰，導(dǎo)致嚴(yán)重癱瘓、感覺(jué)障礙，甚至失明；延髓或高位頸髓受累者可出現(xiàn)呼吸衰竭；疾病早期極少出現(xiàn)癲發(fā)作、失語(yǔ)、智力減退等灰質(zhì)核團(tuán)受累癥狀，至疾病晚期可出現(xiàn)認(rèn)知和精神異常。

多發(fā)性硬化癥的癥狀特征不明顯，容易與其他疾病相混淆，加大了正確診斷的難度，目前大約有50%至80%的患者被誤診。但是容易被誤診并不代表不能確診。

常用的檢查手段包括腦脊液、神經(jīng)電生理學(xué)和影像學(xué)檢查。

1.腦脊液檢查：一般檢查項(xiàng)目包括顱內(nèi)壓、白細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類(lèi)、蛋白定量、葡萄糖和氯化物水平等；

2.MRI檢查：多發(fā)性硬化患者腦白質(zhì)呈多發(fā)圓形或橢圓形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)；T2WI可清晰顯示腦白質(zhì)和脊髓病變；FLAIR成像所顯示的病灶較T2WI更清晰，增強(qiáng)掃描有助于顯示強(qiáng)化病灶，提供急性期病變活動(dòng)的證據(jù)；

3.神經(jīng)電生理學(xué)檢查：誘發(fā)電位可反映多種感覺(jué)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路情況，提供臨床下病損證據(jù)，有助于臨床診斷的確立。

治療原則

多發(fā)性硬化為緩慢進(jìn)行性疾病，其治療為長(zhǎng)期過(guò)程，由于尚無(wú)治愈方法，故提倡早期治療：急性期治療以減輕癥狀、盡快改善殘疾程度為主；緩解期治療即疾病修正治療（DMT），以降低復(fù)發(fā)率、減少腦組織和脊髓病灶數(shù)目、延緩疾病進(jìn)程，以及提高患者生活質(zhì)量為主。

主流治療藥物

對(duì)于多發(fā)性硬化癥盡早治療，盡早干預(yù)對(duì)于患者益處大，多發(fā)性硬化癥早期就已經(jīng)對(duì)腦部造成損害，但由于病變癥狀輕微，且有一定自我修復(fù)，這個(gè)時(shí)期接受治療，能大大改善病情，并且延緩疾病的進(jìn)展，所以一旦確診多發(fā)性硬化癥就盡快接受相應(yīng)的治療。

好的護(hù)理對(duì)于疾病的治療可以達(dá)到事半功倍的效果，對(duì)于多發(fā)性硬化癥的患者而言不妨從以下三方面著手：

癥狀護(hù)理：

1.視力障礙：避免強(qiáng)光照射，注意用眼衛(wèi)生，勞逸結(jié)合，避免過(guò)度用眼，眼睛疲勞時(shí)應(yīng)閉眼休息;

2.吞咽障礙:囑咐做空吞咽動(dòng)作練習(xí)，按摩面頰肌、咽部肌，鼓勵(lì)主動(dòng)進(jìn)食，主張干、濕食物分開(kāi)進(jìn)食，以防止咳嗽及吸入性肺炎的發(fā)生;

3.語(yǔ)言障礙：鼓勵(lì)患者言語(yǔ)訓(xùn)練，指導(dǎo)家屬多和患者進(jìn)行簡(jiǎn)單對(duì)話，對(duì)患者的每一點(diǎn)進(jìn)步都及時(shí)給予肯定和表?yè)P(yáng)，以增強(qiáng)其信心。

4.肢體活動(dòng)障礙：鼓勵(lì)指導(dǎo)患者進(jìn)行主動(dòng)鍛煉，做力所能及的事情，建立患者的自信心；

5.感覺(jué)障礙：經(jīng)常檢查感覺(jué)障礙部位有無(wú)損傷，避免熱、冷和壓力對(duì)皮膚的刺激，定時(shí)更換體位。

心理護(hù)理：

針對(duì)不同個(gè)體情況 ,科學(xué)耐心宣教疾病治療+預(yù)后知識(shí),樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心和勇氣，早期干預(yù)預(yù)防抑郁、焦慮障礙的發(fā)生。

飲食護(hù)理：

養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣, 多進(jìn)食低脂高蛋白,富含維生素和含鉀、鈣高的食物,少食多餐,避免飽食,以保證身體的營(yíng)養(yǎng)需要量。

雖然多發(fā)性硬化癥是一種尚不能根治的疾病，但密切觀察病情變化、注意藥物治療以及護(hù)理、針對(duì)患者的臨床癥狀并配合飲食及心理方面的護(hù)理，可以促進(jìn)疾病的穩(wěn)定和好轉(zhuǎn)、減少?gòu)?fù)發(fā)、延緩病情進(jìn)展和提高患者生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

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