一提到肺動脈高壓，不少人談之色變，因為這是一種令人望而生畏的疾病，也常被稱為“心血管疾病中的腫瘤”。而5月5日正是“世界肺動脈高壓日”，呼吁大家提高對肺動脈高壓的關注，并及時干預和救治。
肺動脈高壓患者往往具有因缺氧而導致嘴唇呈藍紫色的特點，因此“藍嘴唇”常作為該疾病的代稱，同時也是國際公認的肺動脈高壓宣傳標志。
肺動脈高壓是什么病？
肺動脈高壓（PH）是一種罕見病，指的是多種病因和不同發(fā)病機制引起肺血管結構或功能改變，導致肺血管阻力和肺動脈壓升高，進而發(fā)展為右心衰竭甚至死亡的臨床和病理生理綜合征。
目前肺動脈高壓的血流動力學診斷標準為：右心導管（RHC）在海平面和靜息時測得的平均肺動脈壓（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
肺動脈高壓會有什么癥狀？
肺動脈高壓臨床癥狀缺乏特異性，常見為勞力相關呼吸困難、疲乏和咳嗽等。隨病情進展、右心功能不全加重可出現(xiàn)水腫、腹脹、納差、肝區(qū)疼痛等典型右心衰癥狀，并可出現(xiàn)暈厥和猝死。
長期肺動脈高壓還會導致主肺動脈擴張/瘤可因壓迫左喉返神經、氣道、左冠狀動脈主干出現(xiàn)單側聲帶麻痹、干咳、心絞痛等癥狀。肺動靜脈畸形破裂、擴張的支氣管動脈破裂、肺動脈夾層時可出現(xiàn)胸痛、咯血等癥狀。
引起肺動脈高壓的病因有哪些？
目前肺動脈高壓可分為五大類：（1）動脈性肺動脈高壓；（2）左心疾病引起的肺動脈高壓；（3）由肺部疾病和/或缺氧引起的肺動脈高壓；（4）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和（或）其他肺阻塞性疾病引起的肺動脈高壓；（5）不明和（或）多種因素引起的肺動脈高壓。
其中左心疾病是肺動脈高壓的最常見原因，而先天性心臟病是我國肺動脈高壓最常見的原因。此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合性結締組織病以及系統(tǒng)性硬化癥也是我國最常引起肺動脈高壓的常見病因。
總的來說，肺動脈高壓的發(fā)病機制復雜且不完全清楚，是由多種因素和環(huán)節(jié)共同作用的結果，包括外界因素（缺氧、粉塵、煙草、其他理化生物因素等）、內在因素（發(fā)育、結構、遺傳、疾病等）和交互因素（感染、免疫、微生態(tài)、藥物等）。
肺動脈高壓能治好嗎？
部分肺動脈高壓可能治好，但多數肺動脈高壓是不可逆的，只能通過藥物或手術治療，來減輕患者癥狀，并延緩病情的發(fā)展。
肺動脈高壓的一般治療措施包括專業(yè)指導下的體力活動和康復、避孕和絕經后激素治療、預防感染、心理社會支持和遺傳咨詢等。
肺動脈高壓的基礎治療包括：利尿劑、氧療、抗凝治療、地高辛及貧血的治療和其他心血管藥物等。不管使用何種藥物，都應遵醫(yī)囑正確用藥。
值得慶幸的是，患者只要找到正確的方法，肺動脈高壓的治療不僅日益規(guī)范，而且近年來醫(yī)保政策有所調整，極大程度上減少了患者的自費部分，讓更多的肺動脈高壓患者負擔得起治療費用。
參考文獻：
[1]中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）[J].中華醫(yī)學雜志，2021,101（1）
[2]黃震華，徐濟民。肺動脈高壓治療進展[J].心血管病學進展，2000,021（006）：366-369.
